Медицина

Миастения


                                Н.В. Ялымова



                                  Миастения



      Этиология и патогенез миастении


      Клиника миастении


      Диагностика


      Дифференциальная диагностика


      Сходные патологические процессы


      Лечение



                       Этиология и патогенез миастении

      Миастения (myastenia; греч. mys - мышца  +  asthenia  бессилие;  син.;
астенический  бульбарный  паралич;   болезнь   Эрба-Гольдфлама   -   тяжелое
системное  нервно-мышечное  заболевание,  характеризующееся   патологической
утомляемостью и  мышечной  слабостью,  в  основе  которого  лежит  патология
синаптического аппарата мышц.
      Этиология и патогенез миастении до  конца  не  выяснены.  В  настоящее
время миастения расценивается  как  аутоиммунное  заболевание.  В  механизме
патологической  утомляемости  мышц  основное  значение   придается   блокаде
постсинаптических  ацетилхолиновых  рецепторов  нервно-мышечных   соединений
аутоантителами.  Это  приводит  к  структурным  изменениям  и  гибели  части
рецепторов.  По-видимому,  ацетилхолинэстераза  приобретает   патологическую
активность - она быстро разрушает  ацетилхолин,  необходимый  для  мышечного
сокращения.  Имеются  прямые  иммуногистологические  доказательства  наличия
антител и комплемента в постсинаптической  мембране  у  больных  миастенией.
Получены данные в пользу возможной роли персистирующей  инфекции  вилочковой
железы. В частности, найдено повышение титра  комплементсвязывающих  антител
к цитомегаловирусу; у больных, успешно леченных тимэктомией или  стероидами,
этот признак отсутствовал. Предполагается  возможность  вирусной  антигенной
стимуляции тимуса, которая индуцирует образование антител к  ацетилхолиновым
рецепторам  вилочковой  железы,  которые  затем  перекрестно   реагируют   с
ацетилхолиновыми рецепторами  нервно-мышечных  синапсов.  По-видимому,  речь
идет   о    генетически-детерминированном    или    приобретенном    дефекте
иммунологического  ответа,  в  пользу  чего  также  говорит  преобладание  у
больных миастенией содержания гаптогена HLA-B8.
      Отмечено частое сочетание миастении с тимомой, причем главным  образом
у больных в возрасте 50-59 лет. В этих случаях  заболевание  характеризуется
острым началом и злокачественным течением, и дает громадную летальность.


                              Клиника миастении

      Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период с 16  до
40 лет. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.  Симптоматология  миастений
характеризуется сочетанием мышечной слабости и  патологической  утомляемости
мышц,  приводящим  к  парезам  или  параличам.  Поражаться  могут   концевые
пластинки любых мышц. Рано  вовлекаются  в  процесс  наружные  и  внутренние
мышцы  глаз.  Появляется  птоз  верхних   век,   нередко   асимметричный   и
колеблющийся по интенсивности на протяжении дня. Птоз усиливается к  вечеру,
при повторном закрывании — открывании глаз и  длительной  фиксации  взгляда.
Может наблюдаться диплопия. Развивается ограничение движения глазных  яблок,
которое может достигать  полной  наружной  офтальмоплегии.  Реже  выявляется
утомляемость  зрения,  связанная  со   слабостью   и   утомляемостью   мышц,
осуществляющих  аккомодацию.  Иногда  наблюдается  миастенический   нистагм,
усиливающийся после повторных движений глазных яблок.
      Выявляется слабость мимических мышц, височных мышц, жевательных  мышц,
что приводит к затруднению жевания, нарушению дикции  и  изменению  внешнего
вида (мимика мало выразительна).
      В результате поражения  мышц  мягкого  неба,  глотки  и  верхних  мышц
пищевода развивается бульбарный синдром — дисфагия,  дизартрия,  затруднение
дыхания. Появление бульбарных симптомов — прогностически плохой признак.
      Поражение диафрагмы или межреберных мышц приводит к нарушению  дыхания
вплоть  до  его  остановки.  Может   наблюдаться   истощаемость   сокращений
сердечной  мышцы  —  от  нерезких  нарушений  до  остановки  сердца.  Обычно
поражается  вся  или  большая  часть  поперечно-поласатой  мускулатуры,   но
существуют  и  локальные  формы  миастении.  Слабость  мышц  конечностей   и
туловища приводит к затруднению при подъеме  по  лестнице,  ходьбе,  наклоне
туловища, несении тяжести.
      При поражении мышц шеи наблюдается  симптом  “голова,  свесившаяся  на
грудь”. У 15-20% больных выявляется нерезкое похудание мышц.
      При тяжелых формах миастении наблюдается  истощаемость  сухожильных  и
периостальных  рефлексов,  а  также  вкуса,  зрения,  слуха,   поверхностной
чувствительности.  Обнаруживаются  вегетативно-эндокринные  и  электролитные
изменения. Охлаждение улучшает функцию мышц, согревание — ухудшает.

      Клиническая классификация миастении

I.    Генерализованные формы:
      1. миастения новорожденных
      2. врожденная миастения
      а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
      б) семейная детская
      3. юношеская миастения
      4. генерализованная миастения взрослых  (легкая,  умеренная,  тяжелая,
поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии)
II.   Локальные формы:
      1. глазная
      2. бульбарная
      3. краниальная
      По характеру течения:
      1. миастенические эпизоды
      2. миастеническое состояние
      3. прогрессирующая форма
      4. злокачественная форма
      Миастения  новорожденных   -   это   преходящее   состояние,   которое
наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией.
      Врожденная миастения - самая редкая форма.
      При доброкачественной миастении  наблюдается  выраженное  симметричное
поражение   наружных   глазных   мышц,   часто    сопровождающееся    полной
офтальмоплегией. В меньшей степени  поражаются  мышцы  лица,  конечностей  и
туловища, поражение бульбарных мышц - легкой или умеренной  степени.  Высока
частота случаев в семье, иногда эта  форма  диагностируется  в  30  лет,  не
представляет угрозы для жизни больного.
      При семейной детской миастении могут быть тяжелые поражения бульбарных
и дыхательных мышц. Птоз наблюдается часто,  но  наружные  глазные  мышцы  в
патологический процесс не вовлекаются.
      Юношеская миастения. Заболевание начинается в возрасте более 1 года, у
75% - старше 10 лет. У некоторых больных преимущественно поражены глазные  и
лицевые  мышцы,  а  у  других  -  бульбарные   мышцы,   иногда   наблюдается
генерализованная мышечная слабость; у  40%  -  дыхательные  нарушения.  Чаще
всего  встречается  поражение  глазных  мышц.   Может   наблюдаться   острое
молниеносное течение заболевания в  возрасте  2-10  лет.  Без  своевременной
диагностики и тщательного лечения - прогноз плохой.
      Генерализованная миастения взрослых подразделяется на: легкую (MGIIа),
тяжелую  (MGII6),  острую  молниеносную  (MGIII),  позднюю  тяжелую  (MGIV),
миастению с ранней мышечной атрофией. IIа и IIб отличаются  отсутствием  или
наличием поражения бульбарных мышц. При MGIII у больного быстро  развивается
тяжелая мышечная слабость, бульбарные  и  дыхательные  нарушения.  К  группе
MGIV относятся больные, состояние которых после  пребывания  в  течение  2-х
лет в группах I и IIа ухудшилось.
      Глазная миастения (MGI) - непрогрессирующая форма с поражением  только
мышц глаз и мышц век. Изолированная глазная форма не представляет  опасности
для  жизни  и  приводит  к  умеренной  инвалидизации.  В  последующем,   или
заболевание  ограничивается  поражением  глазных   мышц,   или   развивается
генерализованная форма.
      Для  бульбарной  формы  миастении  характерны  дисфония,  дисфагия   и
дизартрия,  т.е.  симптомы,  связанные  с  вовлечением  мускулатуры  глотки,
гортани и мягкого неба.
      При краниальной форме миастении в процесс  вовлекаются  жевательные  и
мимические мышцы, что  приводит  к  дизартрии,  вялости  мимики,  нарушениям
жевания, при этом характерны моложавое лицо и улыбка “рычания”  (поднимается
верхняя губа, нижняя остается неподвижной).
      Миастенические эпизоды быстро преходящи, интервалы  между  ними  могут
составлять от нескольких месяцев до 10-ти лет и более.
      Миастеническое состояние  (стационарная  форма)  характеризуется,  как
правило, быстрым (месяцы) развитием заболевания  и  последующим  многолетним
непрогрессирующим течением.
      Прогрессирующая  форма,  тем   не   менее,   сочетается   относительно
доброкачественной,  развивается  и  прогрессирует  достаточно  медленно,   в
отдельных случаях прогрессирование через какое-то время может прекратиться.
      Наиболее  тяжелой  является  злокачественная   форма   —   с   быстрым
вовлечением все новых и новых мышц  и  утяжелением  состояния.  Несмотря  на
лечение, больные часто поступают в стационар  в  крайне  тяжелом  состоянии,
нередко  требуют  реанимационных  мероприятий   в   связи   с   дыхательными
расстройствами.


                                 Диагностика

      Для миастении патогномоничен феномен генерализации мышечного утомления
— утомление одних групп мышц при повторных движениях приводит  к  увеличению
или появлению слабости в других мышечных группах, не  подвергавшихся  прямой
физической нагрузке.  Так,  при  повторных  движениях  глаз  по  горизонтали
появляется  или  быстро  нарастает  птоз  верхних  век.  Ранним  проявлением
миастении  является  избирательная  слабость  и  утомляемость  сгибателей  и
разгибателей IV и V пальцев кисти.
      Применение фармакологических тестов основывается  на  характерных  для
миастении  высокой  чувствительности  нервно-мышечных  синапсов  к  введению
препаратов,   улучшающих   трансмиссию   в   синапсах   (антихолинэстеразные
препараты), либо ухудшающих ее (курареподобные средства).
      Пробы с введением антихолинэстеразных  препаратов  облегчают  передачу
возбуждения с нерва на мышцу, что проявляется увеличением  мышечной  силы  и
снижением утомляемости мышц. Для пробы вводят подкожно или внутримышечно  1-
2 мл 0.05% раствора прозерина.
      Проба с введением  курареподобных  препаратов  применяется  в  неясных
случаях  на  фоне  отмены  антихолинэстеразных   препаратов.   Манжетку   от
сфигмоманометра накладывают на уровне плеча и  нагнетают  в  нее  воздух  до
подъема давления на 20 мм.рт.ст. выше обычного систолического. Затем в  вену
на  кисти  вводят   0.2   мг   D-тубокурарина,   растворенного   в   20   мл
физиологического  раствора.  Ожидают  5  минут,  затем   снимают   манжетку.
Исходная сила, измеренная динамометром,  сравнивается  с  силой  мышц  кисти
через 10 и 20 мин после  снятия  манжетки.  Проба  считается  положительной,
если мышечная снижается более чем в 2 раза.
      Электрофизиологические методы диагностики.
      Стимуляционная  электромиография  позволяет  регистрировать  изменения
вызванного электрического  ответа  мышцы  (М-ответа)  при  супрамаксимальной
стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током  различной  частоты.  При
супрамаксимальной  стимуляции  нерва  током  небольшой  частоты  3-5  Гц   —
амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная  передача  ослаблена,
то  при  тех  же  частотах  стимуляции  наблюдают  существенное   уменьшение
(декремент)  амплитуды  М-ответа.  Величина   нервно-мышечного   блока   при
миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов.
      При стимуляции мышц частотой 50  Гц  наблюдается  декремент  амплитуды
более 20%. При синдроме Ламберта — Итона и при  ботулизме  в  данном  случае
наблюдается инкремент амплитуды более 20%, что важно для диагностики.
      Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи существенную  помощь
может  оказать  электромиография  с   применением   игольчатых   электродов.
Потенциалы действия  двигательных  единиц  (ПДДЕ)  изучают  при  минимальном
произвольном сокращении до и после подкожного введения 2 мл  0.05%  раствора
прозерина. Компенсация  мышечной  слабости  и  положительная  динамика  ПДДЕ
после прозери-новой пробы могут служить  не  только  диагностическим,  но  и
прогностическим критерием, а  также  позволяют  определять  степень  тяжести
миастении.
      Гистологические и гистохимические методы исследования Биопсия показана
только в случаях сомнения в диагнозе. Гистологическое исследование  выявляет
лимфоррагии в  мышцах  и  формирование  простой  атрофии  мышечных  волокон.
Гистохимические  исследования      обнаруживают      признаки      нарушения
окислительно-востановительных процессов и энергетического обмена в  мышечных
волокнах.
      Рентгенологические и радионуклидныи методы диагностики  направлены  на
обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы.
      Болезни, сочетающиеся с миастенией
      1. Заболевания вилочковой железы
      . гиперплазия;
      . тимома.
      2. Заболевая щитовидной железы
      . гипертиреоз;
      . гипотиреоз;
      . тиреоидит.
      3. Ревматоидный артрит.
      4. Системная красная волчанка.
      5. Гемолитическая анемия.
      6. Злокачественная анемия.
      7. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
      8. Витилиго.
      9. Пемфигус.
      10. Рассеянный склероз.
      11. Саркоидоз.
      12. Язвенный колит.
      13. Лейкоз и лимфома.
      14. Судороги.


                        Дифференциальная диагностика

      Миастенические синдромы
      Нарушения нервно-мышечной  передачи  (миастенические  синдромы)  могут
возникать   и   при    других    заболеваниях,    например,    таких,    как
паранеопластические проявления,  особенно  при  бронхогенном  раке  (синдром
Ламберта   -   Итона),   при   лечении   аминогликозидами,   стрептомицином,
полимиксином, D-пеницилламином, фенитоином, карбонатом лития.
      При других миастенических синдромах клинические проявления  связаны  с
нарушением выделения ацетилхолина из  пресинаптических  депо.  Положительный
эффект дают препараты, способствующие выделению ацетилхолина  из  терминалей
нервно-мышечных соединений — гуанидина хлорид и амиридин.
      В отличие от миастении,  при  синдроме  Ламберта  -  Итона  отмечается
поражение проксимальных мышц конечностей, бульбарные и наружные мышцы  глаза
не поражаются. Неврологические  симптомы  могут  предшествовать  клиническим
признакам основного  заболевания  (рак  легких,  простаты,  желудка,  прямой
кишки).
      Миастеническим    синдромом    проявляется    ботулизм.    Заболевание
характеризуется желудочно-кишечными расстройствами,  симптомами  со  стороны
нервной  системы.  Заболевание  возникает  через  2-48  часов  после  приема
зараженной пищи.  Преимущественно  поражаются  наружные  мышцы  глаз  (птоз,
офтальмопарез), а также  жевательная  и  бульбарная  мускулатура  (дисфагия,
дизартрия, дисфония).  Иногда  вовлекаются  мышцы  туловища  и  конечностей.
Вследствие поражения мышцы, суживающей зрачок, появляется мидриаз.  Возможны
тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение дыхания,  судороги.  Диагностике
помогают эпидемиологические сведения и электромиографические исследования.


                       Сходные патологические процессы

      При  полимиозите  слабость  обнаруживается   в   мышцах   конечностей,
характерны боли в мышцах, амиотрофии,  “тестоватость”  мышц  при  пальпации,
увеличение   СОЭ,   лейкоцитоз,   наличие   очаговой    инфекции.    Имеются
специфические электромиографические изменения и  воспалительные  признаки  в
биоптате мышц.
      Прогрессирующая надъядерная  офтальмоплегия  отличается  от  миастении
отсутствием  птоза  и  стойким   характером   ограничения   глазных   яблок.
Специфическим признаком является феномен “кукольных глаз”. Выявляются  также
признаки недостаточности функций экстрапирамидной системы.
      При семейном прогрессирующем  бульбарном  параличе  (синдром  Фацио  -
Лонде) отсутствует птоз век, нет эффекта после введения  антихолинэстеразных
препаратов.   Характерны   дисфагия,   дизартрия,   сходящееся   косоглазие,
центральный  парез  мимической   мускулатуры   и   двусторонние   пирамидные
симптомы. На ЭМГ — поражение мотонейронов ствола мозга и спинного мозга.
      Миопатии  эндокринного  и  обменного  генеза.   При   тиреотоксической
миопатии  наблюдается   прогрессирующая   слабость   и   утомляемость   мышц
миастеноподобного типа.  Болезнь  начинается  с  периодически  усиливающейся
слабости в  проксимальных  отделах  ног.  Позже  появляются  прогрессирующие
симметричные амиотрофии и  слабость  мышц  плечевого  пояса.  У  большинства
больных  выявляются  типичные  для  териотаксикоза   сердечно-сосудистые   и
вегетативные нарушения, а также экзофтальм и  симптомы  Мебиуса,  Штельвага,
Грефе и др.  Результаты  ЭМГ  и  пробы  с  прозерином  исключают  миастению.
Следует помнить, что у 15% больных миастенией имеет место тиреотоксикоз.
      Гипотиреоидная   миопатия.   При   аутоиммунном   тиреоидите,    после
тиреоидэктомии, лучевой терапии щитовидной железы могут  возникать  мышечные
гипертрофии  с   признаками   миотонии   и   патологической   утомляемостью.
Отсутствует эффект от пробы с прозерином. На ЭМГ не  выявляются  характерные
для миастении изменения.
      Офтальмоплегические и офтальмобульбарные формы миопатии дифференцируют
от миастении с помощью ЭМГ и исследования биоптатов мышц.
      Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной
гипотонией,  мышечной  слабостью  и  утомляемостью,  анорексией,   тошнотой,
поносом,  резким  похуданием.  На  ЭМГ  без  специфических   для   миастении
изменений. Суточные выделения 17  кетостероидов  и  17  оксикортикостероидов
значительно снижены. Диагноз может бать уточнен путем  диагностических  проб
Робинзона - Поуэра - Кеплера.
      Гликогеноз  (болезнь  Мак-Ардла).  Основными  клиническими  признаками
являются:   патологическая   утомляемость   мышц,   появление    напряжения,
уплотнение  и  увеличение  объема  интенсивно  сокращающейся  мышцы.  ЭМГ  -
исследование  обнаруживает  патологическую  мышечную  утомляемость,   но   в
отличие от миастении антихолиэстеразные препараты при болезни  Мак-Ардла  не
купируют слабости и утомляемости  мышц.  Окончательный  диагноз  может  быть
установлен по результатам биопсии после максимальной мышечной нагрузки.  При
световой и электронной  микроскопии  обнаруживается  значительное  скопление
гликогена  в  виде  глыбок  на  периферии  мышечного   волокна   или   между
миофибриллами.
      Боковой амиотрофический склероз трудноотличим от миастении в  случаях,
когда при выраженных бульбарных симптомах  отсутствует  птоз,  и  доминируют
жалобы на слабость и утомляемость  мышц  рук.  Миастения  исключается,  если
слабость  мышц  носит  постоянный  характер,  имеются  выраженные   атрофии,
фасцикуляции и патологические пирамидные знаки. При боковом  амиотрофическом
склерозе никогда не поражаются наружные глазные мышцы,  надолго  сохраняются
поверхностные  брюшные  рефлексы   и   всегда   имеет   место   своеобразный
гипергидроз.



                                   Лечение

      Для  лечения  миастении  применяются  антихолиноэстеразные   препараты
(АХЭП), анаболические  стероиды,  кортикостероиды,  тимэктомия  и  облучение
вилочковой железы, терапия иммунодепрессантами,  обменное  замещение  плазмы
крови и энтеросорбция.
      Применение  АХЭП  рассчитано  на  увеличение   воздействия   медиатора
ацетилхолина  на  сохранившие  функциональную  способность   ацетилхолиновые
постсиноптические   рецепторы   вследствие   подавления   холинэстеразы.   В
экстренных случаях их назначают  парентерально,  обычно  же  они  достаточно
эффективны при приеме внутрь. Дозы АХЭП  подбираются  сугубо  индивидуально.
Обычно применяют один  препарат,  т.к.  комбинации  АХЭП  могут  привести  к
холинергическому   кризу.   Хорошо   подобранная   доза   может    оказаться
неадекватной при менструации, беременности,  соматическом  или  инфекционном
заболевании. Частота приема препарата при легких формах  3-4  раза  в  день,
при  тяжелых  препарат  принимают  чаще.  Действия  АХЭП   усиливается   при
одновременном назначении солей калия.
      Механизм действия анаболических  стероидов  при  миастении  не  совсем
ясен. Анаболические стероиды могут быть методом выбора в  лечении  миастении
при  неадекватности  или  непереносимости  других  способов   консервативной
терапии, а также при наличии противопоказаний к тимэктомии.  Наиболее  часто
из  анаболических  стероидов  применяют   ретаболил,   т.к.   эффект   после
однократной инъекции удерживается длительно, в тоже  время  он  не  обладает
токсическим действием. Препарат вводится внутримышечно по 50 г  два  раза  в
неделю с последующими интервалами между инъекциями:  5-8  инъекция  —  через
неделю, 9-10 через две недели, 11 — через три недели, 12  через  месяц.  При
отсутствии эффекта после 7 и 8 инъекций еженедельное  введение  продолжается
еще месяц. На курс лечения больные получают 25  инъекций,  затем  проводится
поддерживающая терапия — 10 мг один раз в  1-2  месяца.  Лечение  необходимо
начинать в стационаре. Эффект  наступает  обычно  после  3-  4,  реже  7-  8
инъекций. Стойкость результатов,  при  продолжении  поддерживающей  терапии,
сохраняется в течение нескольких лет.
      АКТГ и кортикостероиды. АКТГ рекомендуется применять в течение 10 дней
по  100  ЕД  внутривенно  или  внутримышечно  с  последующим  использованием
еженедельных  внутримышечных  инъекций  по  100  ЕД  препарата  в   качестве
поддерживающей дозы.  Более  эффективными  для  лечения  миастении  являются
глюкокортикоиды. Лечение преднизо-лоном предпочтительно начинать  с  больших
доз  —  1...1.5  мг/кг*сут.  Длительность   приема   максимальной   дозы   в
зависимости от тяжести  состояния  больного,  быстроты  развития  и  степени
выраженности улучшения — от одного до  нескольких  месяцев  —  с  дальнейшим
постепенным снижением,  по  мере  достижения  терапевтического  эффекта,  до
поддерживающей 0.1... 0.3 мг/кг*сут.
      Предложена также методика введения глюкокортикоидов 1  раз  в  3  дня;
преднизолон назначается из расчета 1.5 мг/кг*сут — 1/2 дозы  до  завтрака  и
1/2 через час после него.
      Глюкокортикоидная терапия проводится на фоне приема АХЭП, но дозировки
АХЭП требуют значительного уменьшения во избежании  холинергического  криза.
В  связи  с  калийурическим  действием  глюкокортикоидов,   больные   должны
получать препараты калия.
      Тимэктомия. Удаление вилочковой железы  —  широко  распространенный  и
достаточно эффективный метод лечения  миастении.  Операция  эффективна  лишь
при относительно недлинном  сроке  заболевания  (8-10  лет),  у  больных  не
старше 50 - 60 лет. Операцию не следует делать  больным  с  непрогредиентным
течением  заболевания  и  больным  с  исключительно   глазными   симптомами.
Лечебное  влияние  тимэктомии  при  миастении  можно   объяснить   удалением
источника постоянной антигенной стимуляции.
      Кроме тимэктомии, в  качестве  метода  подавления  функции  вилочковой
железы применяется рентгеновской облучение на область грудины,  а  также  (-
облучения. Это метод  выбора  у  больных  с  неоперабельными  тимомами,  при
противопаказаниях к хирургическому лечению.
      Иммунодепрессивная терапия. Азатиоприн,  метотрексат  применяются  при
неэффективности АХЭП и кортикостероидов, у пожилых  людей  с  острой  формой
миастении, которым не показана тимэктомия.
      Рекомендуется введение азатиоприна по  2  мг/кг*сут.  Улучшение  может
наступить не сразу, а  в  период  от  второго  до  шестого  месяца  лечения.
Наибольший эффект дает комбинированное  лечение:  сочетание  цитостатиков  с
глюкокортикоидами. Имеются отдельные сообщения о  применении  при  миастении
антилимфоцитарного  глобулина  (АЛГ)  и   антитимусного   глобулина   (АТГ).
Применяется  5%  раствор  АЛГ  и  1.5%  раствор  АТГ.   Препараты   вводятся
внутривенно капельно в течение первых двух недель ежедневно, а  потом  через
день, с четвертой недели 1 раз в 3 дня; доза на одно вливание 150 - 250  мг,
длительность лечения 3-6 недель. Предварительно провести кожную пробу.
      Плазмафорез и энтеросорбция в последнее время нашли достаточно широкое
применение при миастении. При лечении  больных  с  тяжелой  генерализованной
миастенией плазмофорез осуществляется ежедневно с замещением 2  л  плазмы  -
всего 12 л, а  в  тяжелых  случаях  15  -  20  л  с  последующим  удлинением
интервала  между  процедурами   и   присоединением   в   торпидных   случаях
азатиоприна. Обменные замещения плазмы рекомендуется перед тимэктомией.
      Эффективной при миастении может быть  также  энтеросорбция.  Применяют
волокнистый угольный сорбент в дозе 50 мг/кг три раза в день  через  2  часа
после еды в течение 20 дней. На фоне этого лечения повышается эффект АХЭП.
      Спленэктомия.  В  последнее  время  доказана   иммунологическая   роль
селезенки — участие в созревании и  дифференциации  лимфоцитов  и  продукции
специфических  антител.  У  больных  миастенией,  у  которых  оказалась   не
эффективной  комплексная  терапия,  как  правило,  оказывается   действенной
спленэктомия.
      При миастении, более чем при каком-либо  другом  заболевании,  следует
обратить  внимание  на  то,  что  многие  факторы  и  медикаменты   вызывают
ухудшение состояния больных. Сюда относятся бензодиазепины, хинин,  хинидин,
морфин,   мышечные   релаксанты,   ингаляционные    анестетики,    неомицин,
стрептомицин,  тетрациклин,   сульфаниламиды,   Д-пеницилламин,   гидантоин,
магний содержащий слабительные средства, рентгеноконтрастирующие вещества  и
цитраты.
      Обострение  миастении   может   наступить   под   влиянием   инфекции,
перегревания,  приема  алкоголя,  менструации,  беременности,   соматических
заболеваний.



                                 Литература

      1. Лайсек Р.П. Миастения. — М.: Медицина, 1984.
      2. Карлов В.А.  Неврология.  —  М.:  000  “Медицинское  информационное
агентство”, 1999. — 624 с.
      3. Дифференциальная  диагностика  нервных  болезней:  Руководство  для
врачей/ Под ред. Г.А. Акимова. — СПб.: Гиппократ, 1997. — 608 с.
      4. Справочник по неврологии детского возраста/ Б. В.  Лебедев,  В.  И.
Фрейдков, Г.Г. Шанько и  др.;  Под  ред.  Б.В.  Лебедева.  —  М.:  Медицина,
1995.—448с.
      5. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. — М.: “Шаг”, 1996.— 653 с.



смотреть на рефераты похожие на "Миастения"