Медицина

Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера)


Оренбургская государственная медицинская академия
                        Кафедра инфекционных болезней



                                                   Зав.каф.проф. Волков А.Н.
                                                 Преподаватель Мельцева Ю.В.



                               История болезни


                      Иванов Виталий Иванович, 14 лет.

        Диагноз: функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная
                  гипербилирубинемия или синдром Жильбера).



                                                   Куратор студент XX группы

                                                                   Ersallcer
                                                            Начало курации …
                                                         Окончание курации …



                               Оренбург – 2003


   1. Паспортная часть:
Больной направлен больницей им. Пирогова.
Дата заболевания 25.12.2002
Дата поступления 27.12.2002 в 1015

Иванов Виталий Иванович

Возраст 14 лет
Образование: неполное среднее
Место жительства Дзержинский район, пр. Победы 199 – 6
Место работы: ученик 9 класса лицея № 1

   2. Жалобы больного:
На момент курации жалобы на повышенную температуру тела,  изменение  окраски
лица, ухудшение аппетита, слабость, утомляемость.

   3. Анамнез настоящего заболевания:
25.12.2002 отметил повышение температуры тела до 380 С.  Появились  тошнота,
вялость. Произошло резкое  ухудшение  аппетита.  Заметил  изменение  окраски
мочи. В течение последующих двух дней динамики не наблюдалось, и  27.12.2002
обратился  в  поликлинику  им.  Пирогова,  где  был  осмотрен  педиатром   и
направлен на стационарное лечение.

   4. Анамнез жизни:
Иванов Виталий  Иванович,  родился  13.07.88  в  городе  Оренбурге  в  семье
рабочих,  первым  ребёнком.  Рос  и  развивался   соответственно   возрасту.
Жилищные   условия   хорошие.   Редко   болел   простудными   заболеваниями.
Генетический анамнез: аллергические, контактные заболевания у  родственников
отрицает,   эпилепсию   у   родственников   отрицает.   Вредные    привычки:
отсутствуют.  Туберкулёз,  гепатит  В,  венерические  заболевания  отрицает.
Операции: отсутствуют. Гемотрансфузионный анамнез: отрицает.

   5. Эпидемиологический анамнез:
Ученик лицея. В семье случаи вирусного гепатита  отсутствуют.  За  последние
50 дней до заболевания случаев вирусного гепатита  в  лицее  не  отмечалось.
Правила личной гигиены больной соблюдает, моет руки перед  едой.  Обедает  в
учебные дни в школе, все условия для  соблюдения  правил  личной  гигиены  в
посещаемой столовой имеются. Берут воду из  водопровода,  употребляют  её  в
кипячёном виде. Никаких особенностей воды за последние 50 дней не  замечали.
Фрукты и овощи употребляют, всегда моют  их  перед  употреблением.  Желтухой
раньше  не  болел.  Профилактическим  прививкам  против  вирусного  гепатита
подвергался. Никаким хирургическим вмешательствам  больной  не  подвергался,
за последние 6 месяцев никаких инъекций не получал. За последние  6  месяцев
визитов к стоматологу не было. Плазма и кровь не переливались.

   6. Аллергологический анамнез:
Непереносимости пищевых продуктов, лекарств нет.

   7. Объективные данные:
Общее состояние удовлетворительное. Больной в  сознании,  хорошего  питания,
положение в постели активное, одутловатость отсутствует.  Кожные  покровы  и
склера  субинтеричные.  Отёков  нет.  Высыпания  отсутствуют.  Рубцы,   зуд,
расчёсы отсутствуют.  Пальпируются  единичные  безболезненные  лимфатические
узлы, размером с “горох”,  подвижные.  Подкожно-жировая  клетчатка  умеренно
развита. Мышцы развиты удовлетворительно, боли в них отсутствуют.

   . Костно-мышечная система:
  Мышцы развиты умеренно, симметрично. Деформации и болезненности в области
  костей и суставов не отмечается.
   . Система органов дыхания:
  Дыхание  через  нос  свободное,  грудная  клетка  цилиндрической   формы,
  симметрично участвует в акте  дыхания.  ЧДД  20  в  минуту.  Тип  дыхания
  брюшной. При пальпации – ригидность  грудной  клетки  обычная,  голосовое
  дрожание  над  всей  поверхностью  лёгких  не  изменено.  Топографическая
  перкуссия: над лёгкими  ясный  лёгочный  звук,  высота  стояния  верхушек
  лёгких спереди 4 см с обеих сторон над ключицами,  сзади  высота  стояния
  верхушек на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка, поля Кренига  6
  см с обеих сторон. Нижние границы лёгких:
|                        |Правое лёгкое           |Левое лёгкое            |
|Окологрудинная линия    |5 межреберье            |                    –   |
|Среднеключичная линия   |6 межреберье            |                    –   |
|Пер.подмышечная линия   |7 межреберье            |7 межреберье            |
|Ср.подмышечная линия    |8 межреберье            |8 межреберье            |
|Зад.подмышечная линия   |9 межреберье            |9 межреберье            |
|Лопаточная линия        |10 межреберье           |10 межреберье           |
|Паравертебральная  линия|Остистый отросток 11    |Остистый отросток 11    |
|                        |грудного позвонка       |грудного позвонка       |


  При сравнительной перкуссии патологии не выявлено.  Активная  подвижность
  нижнелёгочного края  4  см  с  обеих  сторон.  При  аускультации  дыхание
  везикулярное, хрипов нет.
 . Сердечно-сосудистая система:
  При осмотре область сердца не  изменена.  Сердечный  толчок  на  глаз  не
  виден,  при  пальпации  определяется  по  среднеключичной  линии  в   5-м
  межреберье 1,5 см кнаружи. Выбухания сосудов и  патологической  пульсации
  не выявлено. Пульс ритмичный, хорошего наполнения и  напряжения.  ЧСС  80
  уд/мин. Границы относительной сердечной тупости:

|2 межреберье справа  |Край грудины                                       |
|3 межреберье справа  |На 0,5 см от края грудины                          |
|4 межреберье справа  |На 1 см от края грудины                            |
|2 межреберье слева   |Край грудины                                       |
|3 межреберье слева   |На 1 см латеральнее от края грудины                |
|4 межреберье слева   |На 2 см от края грудины                            |
|5 межреберье слева   |На 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии         |


  Ширина сосудистого пучка 4  см.  Поперечник  12  см.  Границы  абсолютной
  сердечной тупости:
|Верхняя  |3-е межреберье по парастернальной линии                         |
|Правая   |4 межреберье по левому краю грудины                             |
|Левая    |5 межреберье 2 см кнаружи от среднеключичной линии              |


  При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные. АД = 120/80  мм.  рт.  ст.
  (D=S)
    . Пищеварительная система:
  Язык влажный, слизистые полости рта бледно-розового  цвета.  Стоматита  и
  кариозных зубов нет.  Живот  обычной  формы.  Печень  безболезненная,  не
  увеличена. Размеры по Курлову 10*9*7 см. Стул регулярный, оформленный.
 . Мочеполовая система:
  Осмотр  поясничной   области   без   патологии.   Симптом   Пастернацкого
  отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание  свободное,  безболезненное,
  дизурических расстройств нет.  Отёков  нет.  Вторичные  половые  признаки
  развиты без отклонений.
 . Кроветворная система:
  Видимых кровоизлияний и геморрагической сыпи на коже  нет.  Болезненность
  при постукивании по грудине и  трубчатым  костям  отсутствует.  Доступные
  пальпации лимфатические узлы не увеличены,  безболезненны.  Селезёнка  не
  пальпируется, перкуторно её размеры: поперечник 5 см, длинник 10 см.
 . Эндокринная система:
  Внешний вид соответствует возрасту и полу. Телосложение пропорциональное,
  подкожно-жировая клетчатка умеренно развита  и  равномерно  распределена.
  Форма и цвет лица  без  особенностей.  Щитовидная  железа  не  увеличена,
  глазные симптомы гипертериоза отсутствуют. Состояние  и  структура  волос
  без патологии, оволосение по мужскому типу.
. Неврологический статус:
  Состояние больного к моменту курации удовлетворительное. Сознание  ясное.
  Положение больного активное. Больной контактен, отвечает на все  заданные
  вопросы. Больной  ориентируется  в  месте  и  во  времени,  настроение  –
  хорошее, поведение – спокойное.  Память  сохранена,  снижение  интеллекта
  отсутствует. Менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц,  симптом
  Кернига, Брудзинского) – отрицательные.

8. Предварительный диагноз:
На основании  анамнестических  данных:  отсутствия  перенесенного  вирусного
гепатита, отсутствия контактов с  больными  вирусным  гепатитом,  соблюдения
больным  правил  личной  гигиены,  отсутствия  операций  и   гемотрансфузий,
инъекций за последние 6 месяцев;
А так же на основании  жалоб:  на  повышенную  температуру  тела,  изменение
окраски лица, ухудшение аппетита, слабость, утомляемость;
На  основании  объективных  данных:  лёгкой  желтушности   кожи   и   склер,
отсутствии увеличения печени и селезёнки, отсутствии расчёсов на коже,
Ставится   предварительный   диагноз:   функциональная    гипербилирубинемия
(доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера).

   9. План обследования:
А) ОАК
Б) ОАМ
В) Общий анализ кала
Г)  Ультразвуковое  исследование  печени,  желчного  пузыря,   поджелудочной
железы, селезёнки.

  10. Лабораторные данные:

Анализ крови от 27.12.02
Hb – 150 г/л
Эр – 4,79
ЦП – 0,9
Ht – 38%
L – 7,3
Нейтр: п/я-5, c/я-60
Э – 3
Л – 30
М – 2
СОЭ – 3



Анализ крови от 28.12.02
Билирубин общий 55 ммоль/л
Билирубин прямой 9 ммоль/л
Билирубин непрямой 46 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Белок общий 68,9 г/л
Альбумины 40,3 г/л
Глобулины 28,6 г/л
ПТИ 76%

Анализ крови от 30.12.02
Билирубин общий 34 ммоль/л
Билирубин прямой 20 ммоль/л
Билирубин непрямой 14 ммоль/л
АлАТ 0,62 ммоль/л
Сулемовая проба 1,8
Белок общий 69,4 г/л
Альбумины 48,1 г/л

Глобулины 21,3 г/л



Анализ мочи от 30.12.02


Цвет светло-жёлтый

Прозрачная
Отн. плотность 1010
Реакция кислая

Общий анализ кала от 30.12.02
Кал оформлен
Слизь и кровь отсутствуют
Белка нет


УЗИ от 28.12.02

Печень:
Левая доля 50 мм, правая 130 мм,  эхоструктура  однородная,  эхогенность  не
изменена. Воротная вена 12 мм (N до 14 мм), холедох 4 мм (N до 6 мм).
Желчный пузырь:
70 х 20 мм,  форма  обычная.  Эхогенность  стенок  обычная,  толщина  2  мм.
Содержимое однородное, конкременты чётко не определяются.
Поджелудочная железа:
Головка 20 мм, тело  17  мм,  хвост  23  мм,  контуры  ровные,  эхоструктура
однородная, эхогенность не изменена.
Селезёнка:
Не увеличена  (100  х  45  мм),  контуры  ровные,  эхоструктура  однородная,
эхогенность не изменена.
Заключение: Явной органической УЗ-патологии не выявлено.

  11. Дифференциальная диагностика:
Дифференциальную  диагностику   проводят   с   гемолитической   анемией,   с
хроническими гепатитами, с гепатитами А и В.
Важный признак гемолитических  анемий  -  значительное  нарастание  в  крови
процента "новорожденных"  эритроцитов  -  ретикулоцитов  за  счет  повышения
продукции  клеток  красной  крови,  а  при  синдроме   Жильбера   этого   не
происходит, как и у нашего больного.  Гемолитическая  анемия,  обусловленная
наследственным    микросфероцитозом,    характеризуется,    в     частности,
значительным увеличением селезёнки и деформацией лицевого скелета,  в  нашем
же случае этого нет. Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-
6-фосфатдегидрогэназы  (Г-6-ФДГ),  характеризуются  появлением   темно-бурой
мочи (гемосидерин и свободный гемоглобин в моче), небольшой желтухой на 2-3-
й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз, цвет  же  мочи  нашего
больного не тёмно-бурый, и никаких медикаментов до появления клиники  он  не
принимал.
Дифференциальный   диагноз   хронических    гепатитов    с    функциональной
гипербилирубинемией основывается  на  особенностях  её  клинической  картины
(легкая желтуха с гипербилирубинемией без яркой клинической  симптоматики  и
изменения  данных  лабораторных  печеночных  проб  и   пункционной   биопсии
печени). Амилоидозу с преимущественной печеночной локализацией в отличие  от
хронического гепатита свойственны симптомы  и  других  органных  локализаций
процесса,  положительная  проба  с  Конго  красным  или  метиленовым  синим;
диагноз подтверждается пункционной биопсией печени. При очаговых  поражениях
(опухоль,  киста,  туберкулома  и  др.)  печень  неравномерно  увеличена,  а
сканирование определяет очаг деструкции печеночной  паренхимы,  в  нашем  же
случае увеличения печени не наблюдается и никаких очагов  деструкции  в  ней
нет.
Самыми  существенными  моментами  в  дифференциальной  диагностике  синдрома
Жильбера с вирусными гепатитами А и  В  является  то,  что  при  этих  видах
гепатита  происходит  нарастание  активности  аминотрансфераз  (в  частности
АлАТ), снижен протромбиновый  индекс,  лейкопения,  нейтропения,  моноцитоз,
при   серологическом   исследовании   крови   определяются   анти-HAV   IgM,
гипоальбуминемия,  при  критическом   падении   коагуляционного   потенциала
появляются кровоизлияния, а  в  тяжелых  случаях  —  массивные  кровотечения
(геморрагический синдром), ничего этого в нашем случае нет.
  12. Окончательный диагноз:
На основании клинических данных: боли в животе, общую  слабость,  повышенную
утомляемость, понижение аппетита, тошноту; на основании данных  объективного
обследования: лёгкой желтухи кожи и склер; на основании данных  лабораторно-
инструментального  обследования:  УЗИ  печени  и  селезёнки   патологии   не
выявило, нормальные цифры АлАТ, отсутствие маркёров,  а  так  же  нормальной
окраски    кала    ставится    окончательный     диагноз:     функциональная
гипербилирубинемия   (доброкачественная   гипербилирубинемия   или   синдром
Жильбера).

  13. Лечение:

Щадящая диета № 5.

Витаминотерапия:
Компливит (Cоmplivitum), по 1 драже  2  раза  в  день  после  еды.  Механизм
действия  компливита,  учитывая  содержание  в   нем   большого   количества
биологически   активных   веществ,   является   весьма   сложным.   Препарат
рекомендован для компенсации витаминной и  минеральной  недостаточности  при
разных  патологических  состояниях  (гиперлипидемия  и   ранние   проявления
атеросклеpоза,  сниженный  уровень  гемоглобина  и   др.),   для   повышения
толерантности к длительным физическим нагрузкам.

Рибоксин (Riboxinum), (Тabulettae Riboxini 0,2 оbductae), по 1 драже 3  раза
в  день  до  еды.   Механизм   действия:   Рибоксин   является   производным
(нуклеозидом) пурина. Его можно  рассматривать  в  качестве  предшественника
АТФ.  Имеются  данные  о  способности  препарата  повышать  активность  ряда
ферментов  цикла  Кребса,  стимулировать   синтез   нуклеотидов,   оказывать
положительное влияние на обменные процессы в миокарде и улучшать  коронарное
кровообращение. По типу действия относится к анаболическим веществам.


Зиксорин (Zixorin), по 0,1 г 3 раза в день,  принимать  2  недели.  Механизм
действия: препарат индуцирует оксидазную ферментативную активность  микросом
печени;  усиливает  образование  глюкуронидов,  способствует  выведению   из
организма эндогенных и экзогенных метаболитов, увеличивает выделение  желчи.
Препарат на микросомальные  ферменты  действует  относительно  избирательно,
других выраженных фармакологических эффектов не оказывает.

Фенобарбитал (Phenobaritalum), по 0,1 г 2 раза в день в  период  обострения.
Механизм  действия:  является  мощным  индуктором  ферментов,  в   частности
глюкуронилтрансферазы.

Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не
рекомендуются  физические перегрузки.

  14. Эпикриз:
Иванов Виталий Иванович, 14 лет, находился на обследовании во  II  отделении
с 27.12.02 по 31.12.02 по поводу вирусного  гепатита.  На  основании  данных
анамнеза, клинических данных, данных  объективного  осмотра  и  лабораторно-
инструментального исследования был поставлен диагноз:

функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия  или
синдром Жильбера). Назначено лечение: стол № 5,  витаминотерапия,  Зиксорин.
Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и окулиста.



  15. Список литературы:
1.Большая медицинская энциклопедия, 2002 год.
2.Справочник лекарственных средств, 2002 год.
3.Интернет-литература.





смотреть на рефераты похожие на "Функциональная гипербилирубинемия (доброкачественная гипербилирубинемия или синдром Жильбера) "